Behandling av lunghypertension

Läkemedel och andra terapeutiska behandlingar kan lindra symtomen och fördröja progression av lunghypertension.

Lunghypertension är ett progressivt, potentiellt förödande tillstånd utan botemedel. Men behandlingen kan förbättra livskvaliteten och förlänga livslängden.

Behandling av lunghypertension beror på den specifika typen av lunghypertension som en person har. Läkare tar också hänsyn till underliggande förhållanden som kan bidra till sjukdomen.

För närvarande har endast en typ känd pulmonell hypertension, grupp 1 pulmonell arteriell hypertension (PAH) läkemedelsbehandlingar pproved av Food and Drug Administration (FDA).

Nyare terapier för pulmonell hypertension

Behandlingar för lunghypertension kan vara oralt, genom infusion, genom inandning eller subkutant (under huden).

Nyare läkemedel som används vid behandling av pulmonell hypertension, enligt Pulmonal Hypertension Association (PHA), inkluderar:

Vasodilatorer

Endotilin Receptorantagonister

• Fosfodiesteras-5-hämmare
• Lösliga guanylatcyklasstimulatorer
• Läkemedel i dessa klasser har godkänts av FDA för behandling av PAH, men de används ofta off-label för andra former av pulmonell hypertension.
• Vasodilatatorer breddar och slappnar av i blodkärlen, så att blodet kan röra sig genom lungorna, bli oxygenerade och bära det syret till hjärtat.

Hjärtat behöver inte arbeta lika hårt för att pumpa blod genom resten av kroppen.

Specifika vasodilatorer som ges för pulmonell hypertension tillhör en grupp som heter syntetiska prostacykliner.

De efterliknar naturligt prostacyklin, en förening som görs i kroppen som fungerar som blodförtunnare samt en vasodilator.

PHA noterar det personer på epoprostenol (Flolan), som kommer i ett pulver som måste vara flytande, kan leva längre och ha mer träningskapacitet och större välbefinnande än människor som inte använder detta läkemedel. Men nackdelarna är emellertid betydande: epoprostenol måste tas som en kontinuerlig infusion direkt i hjärtat, vilket kräver att en kateter implanteras kirurgiskt i bröstet under en sjukhusvistelse och bär en pump runt midjan som levererar läkemedlet till katetern.

Blodnivåer av epoprostenol faller snabbt när infusionspatronen löper ut.

Detta ger människor bara tre till fem minuters tid för att starta en ny eller riskera att symptomen återkommer, med möjliga livshotande konsekvenser.

De viktigaste biverkningarna av epoprostenol är relaterade till det komplexa leveranssystemet och inkluderar:

Kateterinfektioner

Pumpfel

Blodkoagulation

• Eventuella biverkningar som är direkt relaterade till läkemedlet inkluderar:
• Utsläpp
• Diarré

Gemensam smärta

• Trots dess nackdelar har epoprostenol kallats det enskilt viktigaste framsteget vid behandling av pulmonell hypertension.
• Vissa människor kanske kan ta en nyare form av denna medicin, rumstemperaturstabil epoprostenol (Veletri), som är något lättare att använda eftersom det inte kräver kylning.
• Treprostinil (Remodulin), ett annat syntetiskt prostacyklin, kan ges som en kontinuerlig infusion såväl som subkutant, via ett rör placerat under huden.

Det finns även en inhalerad version av treprostinil (Tyvaso) och en annan inhalerad syntetisk prostacyklin, iloprost (Ventavist).

RELATERAD: Din hälso-team för lunghypertension

Endotilinreceptorantagonister blockerar verkan av en kemikalie som kallas endotelin, vilket normalt orsakar blodet Bosentan (Tracleer), som tas oralt, har associerats med en förbättring av symtomen och ökad gångtid bland personer med lunghypertension.

Det kan emellertid också orsaka leverskador så att leverenzymer måste kontrolleras med ett månatligt blodprov.

Med de nyare medicinerna ambrisentan (Letairis) och macitentan (Opsumit) behöver leverenzymer fortfarande kontrolleras men mindre ofta enligt PHA.

På grund av risken för fosterskador är ingen av dessa läkemedel lämpliga för gravida kvinnor

Andra allvarliga biverkningar varierar med varje läkemedel men kan innefatta:

Plötsviktstillväxt

Svullnad av armar, händer, fot eller anklar

Snabb eller oregelbunden hjärtslag

Svimning, yrsel, eller suddig syn

• Flu-liknande symtom kan uppstå med ambrisentan och macitentan samt respiratoriska infektioner med bosentan.
• Fosfodiesteras-5-hämmare stöder lungans förmåga att göra naturliga vasodilatatorer. Exempel på droger i den här klassen är:
• Sildenafil (Revatio, Viagra)
• Tadalafil (Adcirca, Cialis)

Tagen oralt tre gånger om dagen kan sildenafil hjälpa människor med lungartär hypertonisk promenad längre, känner mindre andfådd och fördröja sjukdomsframsteg, säger Brett Fenster, MD, en kardiolog och direktör för Lunghypertension Center vid National Jewish Hospital i Denver.

Tadafil tas en gång om dagen.

• Möjlig biverkningar av dessa läkemedel inkluderar:
• Huvudvärk

Ödem

Spolning

Mageuppror

• Diarré
• Stuffy nose
• I oktober 2015 godkände Food and Drug Administration (FDA) två-läkemedelskombinationen av ambrisentan och tadalafil för behandling av PAH.
• Riociguat (Adempas), godkänd 2013, är en löslig guanylatcyklasstimulator som stöder lungans förmåga att slappna av och bredda blodkärlen för att göra övning möjlig och förbättra funktionen.
• Konventionella terapier i pulmonell hypertension
• Enligt t han PHA, dessa läkemedel kan användas tillsammans med nyare terapier:

Kalciumkanalblockerare

Digoxin (Digitek, Lanoxicaps och Lanoxin)

Diuretika (vattenpiller)

Blodförtunnare

• Som med Nyare terapi, droger i dessa klasser har godkänts av FDA för behandling av PAH och de används utanför märket för behandling av andra former av pulmonell hypertension.
• Kalciumkanalblockerare hjälper till att behandla den vasoresponsiva formen av lunghypertension . I vasoresponsiv lunghypertension minskar blodtrycket i lungorna på grund av vissa inhalerade eller intravenösa läkemedel under en hjärtkateteriseringsprocess, säger Dr. Fenster.
• Kalciumkanalblockerare som används för pulmonell hypertension inkluderar:
• Nifedipin (Nifedical, Procardia)

Diltiazem (Cardizem, Cartia, Diltia)

Biverkningar kan inkludera:

Onormalt lågt blodtryck

• Vattenretention
• Lågt blodsyre nivåer

Vissa människor kan vara allergiska mot kalciumkanalblockerare och upplever svullnad i ansikte och lemmar eller andningssvårigheter.

• Andra möjliga biverkningar inkluderar huvudvärk och utslag.
• Kalciumkanalblockerare är ordinerad mindre ofta idag än tidigare, med färre än 10 procent av personer med PAH som tar dem idag, enligt Dr. Fenster.
• Digoxin saktar och förstärker hjärtslaget och lindrar symtom på hjärtsvikt, en vanlig komplikation av lunghypertension. Digoxin tas oralt som en tablett, kapsel eller vätska.

Digoxins biverkningar kan inkludera:

Dåsighet eller yrsel

Visionsförändringar

Utslag

Oregelbunden hjärtslag

• Diuretika hjälper kroppen bli av med överskottsvätska och ordineras ofta för personer med lunghögt blodtryck.
• Diuretiker hjälper människor att förlora extra vatten vilket gör det lättare för hjärtat att arbeta och lindrar vätskeuppbyggnaden som kan orsaka fötter, anklar, ben och ansikte för att svälla.
• Många typer av diuretika är tillgängliga; Din läkare kommer att välja den som passar dig.
• Personer med lunghypertension har en högre än genomsnittlig chans att utveckla blodproppar som kan hindra blodflödet genom lungorna, berättar Dr. Fenster.

Blodförtunning mediciner förhindrar att blodproppar bildas eller befintliga blodproppar från förstoringen. Denna klass av mediciner omfattar:

Warfarin (Coumadin)

Heparin

Fondaparinux (Arixtra)

Argatroban (Acova)

• Dabigatran (Pradaxa)
• Apixaban (Eliquis)
• Rivaroxaban (Xarelto)
• Blodförtunnande läkemedel kan ha signifikanta biverkningar som långvarig blödning från nedskärningar eller blåmärken och kan orsaka inre blödningar. Om du tar warfarin, berätta för din läkare om du:
• Hosta upp blod
• Upplev näsblod eller blödande tandkött
• Ta en skära som stoppar inte blödning inom en rimlig tidsperiod.

Se blod i urinen.

Ha svarta avföringar (ett möjligt tecken på blod i avföringen).

• Warfarin kan också orsaka allergiska reaktioner som nässleutslag, utslag och klåda.
• Konventionella droger som warfarin kräver övervakning med månatliga blodprov. Nyare alternativ, såsom abigatran, apixaban och rivaroxaban, gör det inte.
• Ytterligare behandlingsalternativ
• Andra behandlingsstrategier beror på vilken typ av pulmonell hypertension du har enligt National Heart, Lung och Blood Institute. Det noteras att var och en av de fem grupperna kan kräva ytterligare försiktighet:
• Grupp 1.

Förutom att ordinera mediciner kan din läkare rekommendera ett kirurgiskt ingrepp, såsom atriell septostomi, lungtransplantation eller hjärtlungtransplantation.

Grupp 2.

Lunghypertension i denna grupp är relaterad till problem som påverkar hjärtans vänstra sida, inklusive hjärtsvikt, och kräver livsstilsförändringar, medicinering eller kirurgi.

Grupp 3.

• Lungsjukdom bidrar till lunghypertension i denna grupp. Din läkare kan rekommendera syrebehandling som en del av din behandling. Grupp 4.
• Lunghypertension i denna grupp orsakas av blodproppar eller koagulationssjukdomar. Blodförtunnande läkemedel och kirurgi kan vara nödvändiga för att hantera blodproppar eller risk för koagulation. Grupp 5.
• Lunghypertension i denna grupp kan bero på ett antal hälsoproblem. Behandling av de underliggande förhållandena kommer att ingå i behandling med lunghypertension. När du och din läkare hittar rätt medicin eller kombination av mediciner kan du komma på vägen för att andas och känna dig bättre.