Lennox-Gastaut syndrom (LGS), ett allvarligt men sällsynt tillstånd som antas utgöra 1 till 4 procent av all epilepsi i barndomen, hör till kategorin av katastrofala epilepsier, säger Jacqueline French, MD, professor i neurologi vid New York University School of Medicine.
LGS är den vanligaste formen av katastrofal epilepsi, som kännetecknas av frekventa och svåra anfall och ofta utvecklingsfördröjning , säger doktor franska. En annan vanlig egenskap hos LGS och andra katastrofala epilepsi är droppattacker, där barnet har anfall och kollapsar vart hon råkar vara. Drop-attacker har stor risk för skada, eftersom barnet exempelvis kan slå huvudet på golvet eller ett bord.
LGS diagnostiseras av en karakteristisk triad av symtom: utvecklingsfördröjning, flera anfallstyp (inklusive droppattacker ) och ett karakteristiskt mönster på ett elektroencefalogram (EEG). I genomsnitt börjar barn visa symtom på LGS vid 3 års ålder, även om det kan förekomma när som helst mellan 2 och 6 år.
Beslag och epilepsi: Orsaker till LGS
Ibland kan LGS vara en sällsynt genetisk störning såsom tuberös skleros. Barn med tuberös skleros utvecklar godartade tumörer på många organ, inklusive njurar, hjärtan och ögonen, såväl som hjärnan, och de har många associerade symtom och tillstånd, inklusive LGS.
Ett annat tillstånd som ofta är associerat med LGS är västsyndrom , som vanligen förekommer hos spädbarn från 4 till 6 månader. Dessa patienter upplever kluster av korta spasmer och kan ha bara några till så många som 60 kluster per dag. Andra symptom på västsyndrom inkluderar förlust av alertness, dålig ögonkontakt och dålig muskelton. När de blir lite äldre, fortsätter barn med västsyndrom ofta att utveckla LGS.
I 30 till 35 procent av fallen finns det emellertid ingen orsak till LGS någonsin, och det finns inget sätt att förutsäga vem som kommer att få det , Franska varnar.
LGS är särskilt förödande eftersom det ofta slår barn som utvecklats normalt, påpekar franska. När LGS uppstår, förlorar de några av de milstolpar som de redan uppnått. Många epilepsiforskare undrar hur nära länken är mellan anfall av LGS och utvecklingsförseningen. "Det vill säga, skulle stoppa anfall stoppa bilden, eller skulle bilden inträffa?" Säger franska.
Beslag och epilepsi: LGS-behandling
Det finns ingen bot för LGS. De flesta läkare startar behandling med medicinering och kan prova flera olika slag, men patienter svarar ofta inte bra. Men LGS är fokus för intensiv läkemedelsforskning, säger Tracy Glauser, MD, chef för Comprehensive Epilepsy Center på Cincinnati Children's Hospital och Medical Center i Ohio. Inom de senaste 15 åren har fyra nya droger godkänts för behandling av LGS, inklusive rufinamid (Banzel); natriumvalproat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); och topiramat (Topamax).
Om läkemedelsbehandling är ineffektiv rekommenderar många läkare kirurgi. Omfattningen av operationen beror på beskaffenheten av ditt barns anfall och den del av hjärnan som de kommer ifrån, om det kan bestämmas. En annan möjlighet är vagusnervstimulering, vilket innebär att korta sprickor av elektrisk energi levereras till vagusnerven i nacken från ett batteri implanterat i bröstet, strax under huden. En behandling som visar löftet för barn med LGS är ketogen diet. Dieten är mycket hög i fett och tillåter bara små mängder protein och ännu mindre kolhydrat. Det är mycket svårt att följa och kräver tillsyn av en läkare eller dietist med särskild träning. Ingen vet exakt hur det fungerar, men en analys har visat att cirka 40 procent av barnen med LGS upplever markant färre anfall när de går på kosten. För barn med okontrollerad LGS kan detta vara ett alternativ att utforska.
Tala med din läkare om alla tillgängliga alternativ för LGS; tillsammans kan du komma fram till bästa planen för ditt barn.
Återgå till Childhood Epilepsy Resource Center
