Måndagen den 2 juli 2012 (MedPage Today) - Major organs engagemang kan ske snabbt vid systemisk lupus erythematosus (SLE), även vid nära allmänt bruk av kortikosteroider, data från en brittisk medborgare Efter 9,5 år av uppföljningen hade 91 procent av unga lupus patienter redan hematologiska manifestationer av sjukdomen, 82 procent hade muskuloskeletaltillverkning, 80 procent hade utvecklat njureproblem och 26 procent hade neurologiska abnormiteter enligt till Michael W. Beresford, MBChB, PhD, vid University of Liverpool och kollegor.
Totalt 93 procent hade fått oral prednison, trots möjligheten till allvarliga långsiktiga biverkningar med denna behandling. Alternativa terapier för att lindra t Han är belastad med kortikosteroider i denna befolkning, "forskarna skrev i juli-utgåvan av
Artrit och reumatism
. Den övergripande prognosen hos ungdoms-SLE har förbättrats under de senaste decennierna, med 10 års överlevnad Nu når 90 procent, men mycket mindre är känt om sjukdoms manifestationer och dess behandling jämfört med lupus hos vuxna. Beresford och kollegor analyserade mer detaljerat data från ett samarbetsnätverk som har ingått barn med sjukdomen från hela Förenade kungariket sedan 2006.
Av de 198 barn som ingår i studien var 85 procent kvinnor, med en medianålder vid 12,6 års sjukdomstillväxt.
Bland de drygt hälften som var vita var den standardiserade incidenshastigheten var 0,1 per 100 000, medan incidensen var 2 och 2,5 per 100 000 för svarta och asiater.
En anmärkningsvärd 38 procent av barnen hade en familjehistoria av autoimmun sjukdom, inklusive 16 procent med reumatoid artrit, 1 5 procent med lupus och 13 procent med sköldkörtelsjukdom, vilket tyder på ett starkt genetiskt inflytande, enligt forskarna. Bland de hematologiska manifestationerna var lymfopeni hos 73 procent av patienterna, leukopeni i 32 procent, hemolytisk anemi i 27 procent och trombocytopeni i 20 procent.
Totalt 69 procent hade också anti-dubbelsträngade DNA-antikroppar och 36 procent hade antifosfolipidantikroppar.
För att bedöma sjukdomsaktivitet använde forskarna den pediatriska versionen av British Isles Lupus Assessment Group index som modifierades 2004, vilket de visade sig vara känsligare än kriterierna för amerikanska kollegiet för reumatologi.
Exempelvis identifierade ACR-kriterierna neurologiskt engagemang i endast 10 procent av kohorten jämfört med 26 procent som identifierades av pBILAG-2004 Sjukdomsaktivitet svarade på behandlingen, med genomsnittliga poäng fallande från 8,5 till 2, men inom mindre än 5 år hade sjukskador redan börjat samlas.
Av speciellt begrepp rn var den neurologiska skadan, som redan var närvarande i 8 procent av barnen och inkluderade psykos, anfall och cerebrovaskulära olyckor.
Njurskador hade utvecklats i 4 procent, inklusive ett fall av njursvikt i slutstadiet, vaskulär skada i 3 procent och muskuloskeletala förändringar i 6 procent.
Den allvarliga ärrsåpningen som drabbar 10 procent av patienterna innebar också särskilda problem "och kan ha förödande effekter på patienter som redan anpassar sig till att ta mediciner, gå på sjukhus och försöka vinna peer-acceptans och försök att uppnå utbildningskvalifikationer ", skrev forskarna.
En viktig skillnad som de fann i denna unga kohort jämfört med vuxna var att skadan huvudsakligen orsakades av själva sjukdomen, medan hos patienter med senare sjukdom skadan tenderar att vara associerad med steroidanvändning.
Cirka hälften av patienterna diagnostiserades som tonåringar, "en kritisk tid för ungdomstillväxt, puberteten, utbildningen på och emotionell mognad ", noterade Beresford och kollegor.
"Detta betonar vikten av tillgång till specialistisk, tvärvetenskaplig barn- och ungdomshälsovård för patienter med ungdomssjukdomar", konstaterade de.
De betonade också behovet av snabb diagnos, vilket kan vara utmanande på grund av den typiska gradvisa och ospecifika inledningen av lupus hos barn och för säkrare och mer effektiva behandlingar.
Användningen av rituximab (Rituxan), medan den inte formellt utvärderats i denna population, kan vara ett nyckelstoroidsparande medel, noterade de.
Forskargruppen fortsätter att registrera patienter med både bestämd och sannolikt ungdoms SLE, med målet att ytterligare definiera sjukdomsegenskaperna och i slutändan förbättra den övergripande vården för dessa utsatta patienter.
Källa: Barn med Lupus behöver bättre Tx
