För många personer med multipel skleros (MS), behandlar tillståndet att förebygga och hantera återfall - akuta symptom som ofta saknas för långa sträckor av tid. I slutändan kan sjukdomen leda till funktionsnedsättning när det gäller att gå, tänka och arbeta. Men hos människor med primär progressiv MS (PPMS) - en liten delmängd av den totala MS-populationen - finns det inget initialt återfall som häver uppkomsten av sjukdom, bara ett gradvis utseende av symtom. Detta kan göra PPMS svårare att identifiera än så kallad relapsing-remitting MS. För att göra det svårare, är det en av de 15 sjukdomsmodifierande behandlingarna som finns tillgängliga för MS i USA, och endast en godkänd för PPMS.
Men trots de utmaningar som PPMS ofta presenterar har stora framsteg gjorts i behandlingen och förvaltning. Här är 10 saker du bör veta om PPMS:
1. Det finns ofta inget lätt identifierbart mönster av symptom i PPMS.
Medan återfallande former av MS tenderar att orsaka ett akut neurologiskt episod som är svårt att ignorera, är uppkomsten av PPMS "mycket mer gradvis och förskräcklig", enligt Patricia K. Coyle , MD, neurolog och chef för Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center vid Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York. Klassiska symptom på PPMS, enligt Coyle, inkluderar svårighet att gå, bensvaghet och muskelspasticitet. Men eftersom uppkomsten av dessa symptom är gradvis, "Folk är mer benägna att skriva av det som," Jag blir äldre, jag blir klumpigare ", säger Dr. Coyle. "Jag tycker att det är väldigt lätt att sakna det under en tid."
PPMS kan också påverka kognitiv funktion. I en studie som publicerades i april 2013 i tidskriften
Neurology , fann forskare att deltagare med PPMS och dem med relapsing-remitting MS båda gjorde värre på kognitiva och vakenhetstest än en kontrollgrupp utan MS, men att de med PPMS hade nedsatt kognition på flera områden och var mer försämrade än de med återfallande remitterande MS. Att lägga till listan över symtom som kan gå obemärkt är en minskad luktsans. Enligt en studie som publicerades i juni 2017 i tidskriften
Neurologi: Neuroimmunologi och Neuroinflammation , uppkom 84 procent av deltagarna med PPMS att ha en nedsatt luktsanslutning jämfört med bara 31 procent av de med relapsing-remitting MS. 2. Det är oklart exakt vad som orsakar PPMS.
Enligt Coyle menas att PPMS är resultatet av skador på myelin som omger axoner i hjärnan och ryggmärgen samt axonen själva. Denna neurodegenerering tenderar att påverka alla människor med MS över tid men det är okänt varför människor med PPMS sällan upplever bränninflammation som orsakar akuta symptom som är typiska för personer med återfallande former av MS. " " "Om det finns en grundläggande skillnad mellan primära progressiva MS och återfallande MS är inte tydliga ", säger Coyle. Enligt
har folk med PPMS en tendens att ha färre hjärnskador, med färre inflammatoriska celler än personer med återfallande MS - vilket kan innebära för skillnaderna i symtom. Men personer med PPMS tenderar också att ha mer ryggradsläsningar än hjärnskador.
Som framgår av en artikel som publicerades i maj 2017 i tidskriften
Gränser i neurologi , finns det vissa genetiska faktorer associerade med risken för MS, men ingen av dem har visat sig förutse vilken typ av MS någon utvecklar. 3. PPMS påverkar endast cirka 15 procent av personer med MS.
Beräkningar av prevalensen av PPMS bland alla personer med MS-intervall från cirka 10 till 15 procent, enligt Coyle. NMSS säger att antalet är nära 15 procent. Till skillnad från återfallande former av MS, som är två till tre gånger större sannolikt att påverka kvinnor, påverkar PPMS de båda könen ungefär lika, enligt NMSS.
4. Uppkomsten av PPMS tenderar att inträffa senare än återfallande former av MS.
Personer med PPMS tenderar att vara äldre än de med återfallande MS, eftersom den genomsnittliga åldern för diagnosen är ungefär 10 år senare enligt NMSS. Medan orsaken till denna senare inledning inte är helt förstådd, säger Coyle att det kan återspegla neurodegeneration (degenerering av nervsystemet) som uppträder kliniskt vid midlife när det har funnits en viss grad av förlust av funktionen i centrala nervsystemet.
5. Personer med PPMS kan stabilisera i upp till flera år.
I vissa personer med PPMS säger Coyle att gradvis försämring av symtom som kännetecknar denna form av sjukdomen kommer att minska i upp till några år av okända skäl. Ibland säger hon: "Du kan till och med se små förbättringar", men oundvikligen är denna förbättring omvänd och en persons neurologiska underskott försämras. Även om en person med PPMS verkar vara kliniskt stabil i termer av symtom, är Coyle säger, MR-scanningar visar vanligtvis fortsatta skador på deras centrala nervsystem.
6. Det finns nu ett FDA-godkänt läkemedel för att behandla PPMS.
I mars 2017 godkände Food and Drug Administration (FDA) Ocrevus (ocrelizumab) som det första sjukdomsmodifierande läkemedlet för PPMS. Ocrelizumab ges som en intravenös (IV) infusion, typiskt cirka var sjätte månad. Det är också godkänt för återfallande former av MS.
Enligt en studie publicerad i januari 2017 i
The New England Journal of Medicine , ocrelizumab visade sig minska sjukdomsprogressionen hos personer med PPMS jämfört med en placebo (inaktiv behandling). Till exempel, vid vecka 120 i studien, hade prestationen på ett tidtablet 25-fots gångprov förvärrats hos 39 procent av deltagarna som fick ocrelizumab jämfört med 55 procent av de som fick placebo. Den totala volymen av hjärnskador efter 120 veckor visade sig också krympa med i genomsnitt 3,4 procent hos deltagare som fick ocrelizumab jämfört med en ökning med 7,4 procent hos de som fick placebo.
7. Det godkända läkemedlet kanske inte fungerar bra för alla med PPMS.
Medan den övergripande effekten av ocrelizumab för PPMS har visats, fokuserade januari 2017-studien på yngre personer (55 år eller yngre) med mer inflammatorisk sjukdomsaktivitet. Dessutom, enligt Coyle, visade en senare analys som FDA begärde att ocrelizumab tenderade att fungera bättre hos män än hos kvinnor.
8. Även vid behandling leder PPMS till gradvis förlust av neurologisk funktion. Progressiva former av MS, inklusive PPMS, anses vara allvarligare än återfallande remitterande MS eftersom de oundvikligen leder till funktionsnedsättning, enligt Coyle. "När en patient går in i eller är i ett progressivt stadium", säger hon, "kommer det att bli gradvis försämring." I en studie publicerad i april 2017 i
Multiple Sclerosis Journal ,
Forskare fann att av en grupp av 853 deltagare med PPMS från 24 länder hade 17 procent mild invaliditet, 44 procent hade måttlig funktionshinder och 39 procent hade allvarliga funktionshinder. Invaliditet i varje grupp tenderade att utvecklas betydligt över 10 år. 9. Det är viktigt att behandla symptom på PPMS, inte bara sjukdomsprocessen. Medan det bara finns en sjukdomsmodifierande behandling med en blygsam fördel för PPMS, betonar Coyle att neurologer fortfarande kan göra mycket för att hjälpa människor med tillståndet att hantera sina symtom och förbättra livskvaliteten. Det betyder enligt Coyle att man behandlar spasticitet, kramper eller smärta och pratar om adaptiva enheter och beteenden för att göra dagliga uppgifter mindre krävande.
10. Uppmärksamhet på övergripande välbefinnande kan bidra till att PPMS progressivitet saktas. Coyle konstaterar att det under de senaste åren blivit allt tydligare hur viktigt ett allmänt hälsoprogram är för personer med PPMS. Hon betonar hur viktigt det är att inte röka, upprätthålla en hälsosam kroppsvikt, göra regelbunden motion och se till att du inte är brist på vitamin D.
