Primär gallkirros: Orsaker, riskfaktorer |

Denna sällsynta sjukdom förstör långsamt gallröret i levern, vilket minskar organets funktion över tiden.

Levern - bortsett från filtreringsavfall ur blodbanan - hjälpmedel vid matsmältningen genom att producera en vätska som kallas gall.

Denna vätska strömmar ut ur levern genom gallkanalerna och in i gallblåsan, där den lagras tills tunntarmen behöver det för matsmältning.

Primär gallcirrhosis (PBC) är en kronisk (långsiktig) inflammation i leverns gallgångar som i slutändan förstör kanalerna.

Utan kanalen förblir gallret i levern, skadliga celler och leder till vävnadskärning, kallad cirros.

Över tiden , eftersom ärrvävnaden bygger, kan levern börja förlora funktion och misslyckas.

PBC-prevalens

Primär gallcirros anses vara en sällsynt sjukdom, även om det är oklart hur sällsynt det är.

PBC: s prevalens verkar variera mycket efter geografisk region, allt från 6,7 till 402 per en miljon människor, enligt en rapport från 2009 i Seminarier i immunopatologi .

Enligt regioner i världen som forskare har studerat verkar Australien ha de lägsta priserna på PBC, medan Förenade kungariket, Skandinavien, Kanada och USA har de högsta räntorna.

Sjukdomen påverkar främst kvinnor, med några uppskattningar som tyder på att cirka 90 procent av PBC-fallen förekommer hos kvinnor - särskilt de i medelåldern, enligt en rapport från 2011 i The Lancet .

Orsaker och riskfaktorer hos PBC

Det är okänt exakt vad som orsakar primär gallcirros, men forskning tyder på att det är en autoimmun sjukdom där immunsystemet felaktigt attackerar

Möjliga riskfaktorer för PBC inkluderar:

• Sjukhushistoria
• Historia av urin- eller vaginala infektioner
• En eller flera andra autoimmuna sjukdomar
• Rökhistoria
• Tidigare gravid cies
• Exponering för giftiga kemikalier

PBC-symtom och komplikationer

Effekterna av primär gallkirros varierar kraftigt från person till person.

Vissa människor upplever inga symtom förrän de senare skeden av sjukdomen, medan andra upplever tidiga symtom som fortskrider snabbt.

Det vanligaste symptomet hos PBC är trötthet, vilket påverkar nästan 80 procent av patienterna med sjukdomen enligt The Lancet rapport.

Andra symtom är:

• Svag klåda (klåda)
• Gulsot (gulfärgning av hud och ögon)
• Torra ögon och mun
• Magsår och förstorad lever
• Fettsyror under huden

PBC kan med tiden resultera i ett stort antal allvarliga komplikationer. En sådan komplikation är högt blodtryck i portåven - venerna som bär blod i levern från mag, tarm, mjälte, gallblåsa och bukspottkörtel.

Detta kan leda till en förstorad mjälte och blodkärl, vätskauppbyggnad i extremiteterna eller buken, infektion och konfusion jon.

Andra komplikationer kan innefatta:

Osteoporos och andra metaboliska bensjukdomar.

• Gallstenar och gallkanaler
• Levercancer
• Steatorrhea (kroppens oförmåga att absorbera fett, vilket leder till lös, fet , illaluktande avföring)
• Njurinsufficiens
• Hjärnskada
• PBC-diagnos och behandling

Din läkare kan misstänka att du har PBC baserat på olika faktorer, inklusive:

Din medicinska och släktforskning

• En fysisk undersökning
• Bildtestning av dina gallkanaler, inklusive ultraljud, magnetisk resonansbildningsskanning och röntgenstråle
• Diagnos av PBC kräver vanligtvis blodprov eller leverbiopsi, i vilken vävnad från levern undersöks under ett mikroskop.

Du kan diagnostiseras med sjukdomen om du har minst två av följande:

En leverbiopsi som visar tecken på PBC

• Förhöjda nivåer av ett specifikt leverenzym i ditt blod
• Blod innehållande anti-mitokondriella antikroppar eller AMA (immunsystemet substanser som attackerar mitokondrier, cellernas krafthus)
• Omkring 90 till 95 procent av personer med PBC-test positivt för AMAs, enligt National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.

Det finns inget botemedel mot PBC, och behandling innebär att hantera symtom och bromsa sjukdomsprogressionen.

Exempelvis kan man ta Questran eller Prevalite (kolestyramin) Vidare kan behandling med Urso eller Actigall (ursodeoxycholsyra) hjälpa till att kontrollera PBC hos vissa människor, eventuellt genom att minska mängden gallesyror som lever producerar enligt

The Lancet

-rapporten. Personer som upplever leverfel behöver en levertransplantation.