Vad du behöver veta om länken mellan PSC och UC |

Dessa tre medicinska röntgenbilder visar kronisk kolestatisk leversjukdom som kännetecknas av inflammation och fibros i gallstråken. Getty Images (3)

I En dag gick Cory Clausius från att vara en hälsosam college kid att bli diagnostiserad med inte en, men två sjukdomar. När han besökte sin föräldrars sommarhus i södra Michigan 2010 uppmärksammade Corys föräldrar att hans hud och ögon hade en gulaktig snett. Ungefär en timme efter att han anlände, utvecklade han också smärtsamma magkramper.

Orolig för kombinationen av symtom tog hans mamma hem till sjukhuset, där tester visade att han hade gallstenar. Clausius rusade in i operation för att få bort gallblåsan. Läkarna antog att gallstenarna hade orsakat ett blockage som drabbade hans lever och orsakade gulsotet. Men hans leverenzymer var höga även när han återhämtade sig från operationen. "Det tog 10 dagar på sjukhuset för den medicinska personalen att räkna ut att mina leverenzymer var förhöjda eftersom jag hade primär skleroserande kolangit", säger Clausius, nu 29 och bor i Toledo, Ohio.

Primär skleroserande kolangit (PSC) orsakar leverens gallkanaler, som transporterar matsmältningsvätska (gall) till gallblåsan och tunntarmen, för att bli blockerad med inflammation och ärrvävnad. Detta leder till att gallan ackumuleras i levern, där den skadar leverceller och orsakar ärrbildning (fibros), vilket äventyrar leverns förmåga att fungera normalt. "De sa till mig att det inte fanns botemedel mot sjukdomen och de visste inte hur mycket längre skulle det vara förrän jag skulle behöva en levertransplantation, säger han. "Jag var snäll i chock."

Och det var inte allt. Enligt en recension som publicerades i april 2016 i tidskriften

Inflammatoriska tarmsjukdomar

har 70 till 80 procent av patienterna med PSC också ulcerös kolit (UC). Clausius doktor utförde en koloskopi för att testa för det, och säkert hade han UC. Men ulcerös kolit har "spelat andra fiender" till PSC, säger Clausius. PSC kan vara mycket allvarligare, och för Clausius var kolit på den milda sidan. För att behandla det tog han Asacol (mesalamin), ett antiinflammatoriskt läkemedel. Då Clausius var 26 började han köra ner. Han gick ner i vikt och hans hud blev gult igen. Han satt på en levertransplantationslista. Under 2016 genomgick han en levertransplantation tack vare vänligheten och generositeten hos hans syster Jamie, som donerade en del av hennes lever för att rädda sitt liv. Finns det en länk mellan PSC och UC? stor andel av personer som diagnostiserats med PSC har ulcerös kolit, experter förstår inte sambandet mellan de två sjukdomarna. Vad som är mer förbryllande är att endast cirka 4 procent av de med ulcerös kolit kommer att få PSC, enligt Daniel Pratt, MD, ordförande för den medicinska rådgivande kommittén för American Liver Foundation och klinisk chef för levertransplantation vid Massachusetts General Hospital i Boston.

"Det finns många patienter som har ulcerös kolit som inte har PSC, men de flesta patienter med PSC har ulcerös kolit", säger Dr Pratt.

Enligt en studie publicerad i februari 2013 i tidskriften

Klinisk gastroenterologi och hepatologi

, PSC påverkar män nästan dubbelt så ofta som det påverkar kvinnor, men det påverkar människor i alla åldrar och etniciteter, och det finns inga andra kända riskfaktorer.

Dessutom gör de två sjukdomarna inte Inte interagera med varandra. Annat än föreningen finns inga bevis för att man bidrar till eller förvärrar den andra.

Symtomen är också ganska olika. De primära symptomen på ulcerös kolit inkluderar blod i avföringen med slem, frekvent diarré, aptitlöshet, buksmärta och tenesmus. För PSC innefattar symtom på mer avancerad sjukdom klåda, smärta i övre högra delen av buken, feber, frossa och nattvett och gulsot. "Det är fascinerande att en sjukdomsaktivitet inte har någon inverkan på den andra sjukdomsaktiviteten", säger Pratt. "Jag har haft patienter som bara utvecklar PSC årtionden efter att de hade ulcerös kolit och vice versa", säger han. Forskare försöker identifiera vanliga gener som sätter patienter i riskzonen för ulcerös kolit och PSC. I en studie som publicerades i juni 2013 i tidskriften

Naturgenetik

hittade forskare många genetiska samband mellan de två sjukdomarna.

"Förmodligen får patienter som har båda en viss genetisk profil, vilket inte har definierats , och dessutom har vissa miljömässiga utlösare, liksom vissa bakterier, "säger Pratt.

Diagnosering av PSC Om du har diagnostiserats med UC, ska du ha testat dina leverenzymer omedelbart och såväl som under rutinmässiga årliga blodprov. Om enzymerna är höga kan din läkare beställa en magnetisk resonanskolangiografi (MRC), en icke-invasiv MRI-typ av bildbehandling som kan diagnostisera PSC. De flesta människor brukar inte ha symtom på PSC i de tidigare skeden av sjukdomen.

Tidig diagnos är viktig eftersom PSC ökar risken för vissa cancerformer, inklusive gallkanal och gallblåscancer. Och om du har kolit, har du redan en ökad risk för koloncancer.

"Om du har PSC, kommer du att bli screenad för cancer mer aggressivt", säger Pratt. Riktlinjer rekommenderar årliga screenings.

Som Clausius, kommer personer som diagnostiseras med PSC typiskt att ha en koloskopi att testa för kolit. Om du inte har kolit kan det upprepas om tre till fem år eller om du utvecklar symtom.

Behandling av båda förutsättningarna

Det finns inga bevisade behandlingar för att sakta eller förhindra PSC. "Ett antal studier visar att om du kan göra leverenzymetesterna bättre blir prognosen bättre", säger Pratt. En studie publicerad i april 2016 i tidskriften

Annals of Hepatology

hittade en koppling mellan förbättrade leverenzymer och förbättrad långsiktig överlevnad och minskad risk för att kräva en levertransplantation. Det finns ett antal droger som används off-label för att behandla PSC, inklusive ursodeoxycholsyra, en gallsyra.

Det finns även experimentella behandlingar som testas i kliniska prövningar. "Mitt bästa råd är att gå till ett center som gör kliniska prövningar, eftersom det är ett sällsynt nog villkor att du vill se läkare som ser tillräckligt många fall för att optimera behandlingen", säger han.

Medan det inte finns botemedel mot sjukdomen, symptom som klåda kan behandlas. Galdekaninfektioner är vanliga i PSC, så antibiotika är ofta ordinerad. I vissa fall kan gallröret öppnas kirurgiskt för att förbättra flödet. Behandlingarna för kolit är inte skadliga eller användbara för PSC. För Clausius förbättrades kolit efter levertransplantation. Han tog prednison som fungerade som ett anti-avstötningsmedicin för sin nya lever, och det lättade faktiskt kolitsymptomen. Men han känner sig lycklig att kolit inte är lika svår för honom som det är hos vissa människor. Trots att han är botad av PSC, finns det ungefär en 15 procent chans att det kan komma tillbaka, men Clausius bankar på 85 procent chansen att det inte kommer.