Hantering av EPI och Cystic Fibrosis

Innehållsförteckning:

Anonim

Utvalda

Expertråd: Bor bra med EPI

Quiz: Hur väl hanterar du EPI?

Infografiska: Vem är i riskzonen?

Sign Upp till vår hälsosamma livstid Nyhetsbrev

Tack för att du anmält dig!

Anmäl dig till mer GRATIS Everyday Health-nyhetsbrev.

De flesta med cystisk fibros (CF) - cirka 90 procent - kommer också att utveckla exokrin pankreasinsufficiens (EPI ), ett tillstånd där bukspottkörteln inte kan bryta ner maten ordentligt.

De flesta människor diagnostiseras med CF vid födseln eller före 2 års ålder, vilket innebär att de också kommer att utveckla EPI i en tidig ålder. För barn som har något tillstånd ökar svårigheten att få näring som behövs för att växa. Och för vuxna betyder CF och EPI en hårdare tid att äta rätt mat för att vara frisk.

"Det är en dubbel träff", säger Steven D. Freedman, MD, doktor, professor i medicin vid Harvard Medical School och regissören av bukspottkörtelcentret vid Beth Israel Deaconess Medical Center i Boston. "I EPI har bukspottkörteln inte tillräckligt med enzymer för att smälta mat, och då kan du inte absorbera vad du smälter på grund av CF."

CF påverkar bukspottkörteln

CF är en genetisk sjukdom som påverkar exokrina körtlar, som ger svett och slem i kroppen. CF orsakar slemutsöndringar, som normalt är tunna och hala, för att bli tjocka och klibbiga. Denna klibbiga slem bygger upp och kan orsaka problem i lungorna, leveren, bihålorna, tarmarna och bukspottkörteln. "Dessa tjocka utsöndringar sätter ihop bukspottskörteln och leder till ärrbildning i bukspottkörteln och förlust av exokrin pankreasfunktion". Freedman säger. Med EPI utsöndrar bukspottkörteln inte de enzymer som behövs för att smälta fett, protein och kolhydrater. Det vanligaste symptomet hos EPI är att ha fet, oljig, illaluktande avföring.

Även om lungfunktion hos personer med CF-genmutation kan variera mycket, säger Freedman att det finns en tydlig korrelation mellan svårighetsgraden av CF-genmutation och svårighetsgrad av pankreasfunktionen hos personer med CF. "Ju svårare mutationerna av CF-genen en person har desto mer sjukdom och ärr finns i bukspottkörteln, säger han." När det har diagnostiserats EPI, börjar den nödvändiga behandlingen: Att ta bukspottskörtande matsmältningsenzymer med varje måltid till hjälp med matsmältning och förhindra symtom som fettförföring, diarré och magont.

En diet för EPI och CF

Med CF betyder det att du behöver äta mer kalorier än andra människor eftersom din kropp bara kan absorbera en del av vad du äter på grund av slemrelaterade problem i din tarm och lever. Dessutom kan CF orsaka lungproblem och inflammation i kroppen, vilket kan öka kroppens ämnesomsättning. Det betyder att du kan bränna kalorier med en mycket snabbare takt.

"Allt tillsammans är det så mycket svårare för personer med CF att få rätt mängd näring," säger Freedman. "Deras näringsbehov är mycket större." Freedman tillägger att det inte är ovanligt att en person med CF och EPI behöver upp till dubbelt så många kalorier om dagen för att upprätthålla en hälsosam kroppsvikt. Barn med CF har också högre näringsbehov för att säkerställa en hälsosam tillväxt och utveckling. Men eftersom kalorier och näringsbehov kan variera mycket från person till person är det viktigt att konsultera din läkare eller en dietist som arbetar med personer med CF för att utveckla en personlig dietplan.

Mjölks dieter rekommenderas ofta för personer med CF som hjälper dem att möta sina dagliga energibehov, men Freedman säger att ytterligare matsmältningsenzymer är också nödvändiga med EPI så att kroppen kan tolerera det extra fettet. Människor med CF och EPI är också mer benägna att ha låga halter av de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K och kan kräva kosttillskott. Att arbeta med din läkare eller dietist kan hjälpa dig att se till att du får rätt antal kalorier, näringsämnen och kosttillskott.

Strategier för att behålla lunghälsa

"I lunghälsan vet vi att god näring leder till bättre lungfunktion, säger Freedman. "Att ta rätt dos av matsmältningsenzymer för EPI och konsumerar tillräckligt med kalorier kommer att hjälpa till med CF-behandling."

Den andra viktiga delen av att upprätthålla lunghälsan i CF och EPI håller på att följa med mediciner och motion enligt din doktors instruktioner , Säger Freedman. Aerob träning kan hjälpa till att lossa slem i bröstet. Brystvårdsterapi, även känd som klapp eller slagverk, kan också rekommenderas för att lossna slem.

Förutom att smittsamma enzymet ersätts kan läkemedel för behandling av CF innehålla inhalerade antibiotika för att förhindra infektion, antiinflammatoriska läkemedel eller orala läkemedel till tunna slemsekretioner. "Det finns ingen, tydlig regim för att bevara lungfunktionen", säger Freedman. "Målet är att hålla varje individ så hälsosam som möjligt."

Att leva med både EPI och CF kan vara utmanande, men behandling av EPI kan hjälpa dig att hantera CF. Ha regelbundna kontroller med dina läkare och tveka inte att ringa om du känner att dina behandlingar inte fungerar eller om du utvecklar andningsinfektion.

arrow