Tillsammans parkinsons pussel - Sanjay Gupta -

Mer än en miljon amerikaner har den neurologiska sjukdomen Parkinsons sjukdom, och uppskattat 60.000 nya fall diagnostiseras varje år. Nästan två århundraden efter att en brittisk forskare först beskrev "skakparmen" som vi nu känner till som Parkinsons, är mycket om sjukdomen ett mysterium. Vi vet inte vad som orsakar det, och det finns inget botemedel. Men medvetenheten har aldrig varit större, och medicinsk forskning fortsätter att kasta nytt ljus på denna potentiellt försvagande sjukdom.

Parkinsons sjukdom är en kronisk och progressiv sjukdom som kan riva människor med förmågan att gå, prata eller svälja. Nervceller i hjärnan producerar dopamin, en kemikalie som hjälper kontrollrörelsen. Om dessa celler blir försämrade och inte producerar tillräckligt med dopamin, blir ett känsligt balans mellan miljoner nerv- och muskelceller störda. De resulterande symtomen inkluderar tremor i händer, armar och ben, extremitet i benen, förlust av balans och långsam rörelse. Det är oklart varför vissa människor har större risk att utveckla sjukdomen. Skådespelare Michael J. Fox, som diagnostiserades med ungdomsparkinsons år 1991 och senare inrättade en forskningsstiftelse, berättade för mig 2010: "Det sägs ofta att med Parkinson sätter genetiken pistolen och miljön drar avtryckaren." I Fox s fallet, det fanns ingen familjhistoria av sjukdomen. "Jag vet inte vad min utlösare var," sa han. "Det här är de saker vi vill lära oss om."

Det finns fortfarande mycket att lära, men forskare fortsätter att sammanfoga parkinsons pussel. Som Michael Okun, MD, nationell medicinsk chef för National Parkinson Foundation, påpekar: "Varje liten bit är viktig." Nedan följer ett selektivt utseende på några av de senaste vetenskapliga studierna om Parkinsons, dess bakomliggande orsaker och möjliga behandlingar för dess symptom.

Lås upp orsaken

Enligt en studie från Loyola University Chicago Stritch School of Medicine är ett protein som är en huvudrolle i utvecklingen av Parkinsons skador celler på samma sätt som virus.

Proteinet, alfa-synuclein, hjälper hjärncellerna att fungera normalt. Men hos patienter med Parkinsons proteiner "blir det dåligt" klumpar ihop och leder till att cellerna dör i den del av hjärnan som är ansvarig för motorstyrning. Proteinet kan också brista, vända en cell toxisk och sprida. "Detta liknar mycket vad som händer i en spridande virusinfektion", enligt studieförfattaren Edward Campbell, PhD, som kan bidra till att förklara Parkinsons progressiva karaktär.

Fyndet ger upphov till frågor om minst en möjlig behandling. Forskning har föreslagit att stamcellstransplantationer kan användas för att ersätta funktions- och döda hjärnceller i samband med Parkinsons. Men, "varför skulle man vilja överföra friska celler till hjärnan om de smittas med Parkinsons sjukdomsprotein senare?" Frågade Vanessa Hinson, MD, docent i neurologi och direktör för rörelsestörningar vid Medical University of South Carolina.

"Istället kommer forskning att inriktas på att skydda friska celler från att bli infekterade eller att ge cellerna möjlighet att bli av med det giftiga proteinet en gång infekterat", säger Dr. Hinson.

Forskare vid Washington University School of Medicine in St. Louis tror att de kan ha funnit bevis på en bakomliggande orsak till Parkinsons - vilket också kan förklara varför människor med sjukdomen har en 50 procent högre risk att dö av hjärtsvikt.

Hjärn- och hjärtekällor behöver båda energi för att fungera och att tillhandahålla den energin är cellulära kraftverk kallad mitokondrier. Om mitokondrierna blir nedsatta, slutar de att göra bränsle och skada cellerna. Den skadan kan leda till Parkinsons eller hjärtsvikt beroende på vilket organ som påverkas.

Forskarna tror att ett specifikt protein som kallas mitofusin 2 (Mfn2) spelar en central roll i det kvalitetsstyrningssystem som skyddar mitokondrier, och mutationer i proteinet kan förklara varför det här systemet ibland bryts ner. det "kan användas för att utveckla nya terapier", säger Dr. Hinson. Men forskningen, som genomfördes på möss och fruktflugor, måste dupliceras hos personer med Parkinsons innan ytterligare åtgärder kan vidtas. "

Kost och förebyggande

Det finns inget avgörande bevis för att en viss diet kan förhindra Parkinsons . Men en studie från University of Washington i Seattle förra veckan rapporterade att att äta vissa livsmedel från Solanaceae-plantfamiljen, speciellt paprikor, kan minska risken för sjukdomen. Orsaken, forskare tror är att grönsakerna innehåller något som inte anses vara så hälsosamt: nikotin.

Tidigare studier föreslog att exponering för nikotin i cigaretter faktiskt skulle kunna skydda vissa hjärnceller, men det här är "det första som undersöker kost nikotin "Enligt forskaren Susan Searles Nielsen. "Liksom de många studier som indikerar tobaksbruk kan minska risken för Parkinsons, föreslår våra resultat också en skyddande effekt från nikotin, eller kanske en liknande men mindre giftig kemikalie i paprika och tobak."

Enligt studien var människor som åt paprika minst fem gånger i veckan minskade risken att utveckla sjukdomen med 50 procent. Det uppenbara skyddet mot Parkinsons rapporterades främst hos män och kvinnor med liten eller ingen tidigare tobaksbruk.

Studien var baserad på deltagarnas svar på frågor om deras matvanor och användning av tobaksbruk, och forskare varnar inte för att det visar sig vara en orsak och effekt.

Nya behandlingar

Medicin, som L-dopa (levodopa) för att ersätta utarmade reserver av dopamin, är vanligtvis den första metoden för behandling av Parkinsons. Nu tror forskare vid Georgetown University Medical Center att ett läkemedel som vanligtvis används för att behandla leukemi skulle kunna erbjuda ett annat alternativ.

Neuroscientist Charbel E-H Moussa och hans team fann att små doser av leukemidrogen nilotinib upphörde ackumulering av giftiga proteiner kopplade till Parkinsons hos möss. "Det här läkemedlet, i mycket låga doser, sätter på soptippsmekanismerna inuti neuroner för att rensa giftiga proteiner från cellen", säger Moussa, som leder laboratoriet för demens och Parkinsonism i Georgetown och planerar en klinisk prövning hos människor.

Det finns också kirurgiska alternativ för behandling av Parkinsons symptom. Djup hjärnstimulering är i huvudsak en hjärnpacemaker som skickar elektriska signaler för att reglera onormala impulser. Medan behandlingen har varit effektiv för patienter med avancerad Parkinson, föreslår en studie tidigare i år i New England Journal of Medicine att det också kan hjälpa människor i tidigare stadier av sjukdomen.

Enligt seniorstudent författare Dr. Gunther Deuschl, neurologiska ordföranden vid Universitetsläkemedlet i Schleswig-Holstein i Kiel, Tyskland, "patienter hade ett mycket bättre resultat efter två år än de som behandlades med enbart medicin."

Livskvalitet

Som forskare gör förståelse för förståelsen Parkinsons sjukdomar måste hantera de dagliga utmaningarna att leva med.

"Det som de flesta inte uppskattar är att det är en sjukdom som inte bara påverkar motoriska färdigheter utan också orsakar ångest och depression, vilket har en stor inverkan på livskvaliteten ", säger Dr Okun från National Parkinson Foundation (NPF).

Enligt NPF: s utredningsstudie av Parkinsons utredningsprojekt, har minst 40 procent av personer med Parkinsons erfarenhet någon form av depression. I en undersökning av 6000 patienter i hela landet fann studien att stämning, depression och ångest påverkar patienternas livskvalitet ännu mer än de nedsatta motorns sjukdomar. Därför, som Dr Okun påpekar, "behöver vi stora bildstudier där vi kan få ett resultat av patienter som lever längre och lyckligare liv. "